(一)发病原因
可能由于细菌感染或其毒素对皮肤血管的一种免疫反应。患者常伴有风湿病,也有报告由青霉素和磺胺药引起本病者。
(二)发病机制
病因不清,发病机制不明,可能是细菌感染或其毒素对皮肤血管的一种免疫反应。也有报告药物引起本病,
成年人,伴有复发性多关节炎。皮损为持久性的棕红色斑丘疹、结节和斑块。初起常为淡红色蚕豆大、较软结节,逐渐发展融合至淡紫色或棕红色不规则、回形坚实斑块,或呈大片状。皮损表面光滑,边界清楚,有的可类似于黄瘤。皮损上常出现紫癜。皮损主要分布于四肢关节伸面,尤以手足背和肘膝伸侧为多。病程缓慢皮损可持续数月至数年,有时可自行消退,遗留色素沉着与萎缩。发生溃疡者愈后留有瘢痕。
1.多发生于成年人,也可累及儿童和青年,男女均有。一般无明显的全身症状,也可伴复发性多关节炎。
2.皮损为持久性的棕红色斑丘疹、结节和斑块。初起常为淡红色蚕豆大、较软结节,逐渐发展融合至淡紫色或棕红色不规则,回形坚实斑块,或成大片状。皮损表面光滑,边界清楚,有的可类似于黄瘤。皮损上常出现紫癜,少数损害出现水疱或大疱,偶见溃疡。损害有轻度瘙痒和疼痛、压痛及灼热感。(图1)
3.皮损 主要分布于四肢关节伸面,尤以手足背和肘膝伸侧为多,少数累及掌、跖、臀和耳部,多对称性分布,极少侵犯黏膜。
4.病程缓慢 皮损可持续数月至数年,有时可自行消退,遗留色素沉着与萎缩。发生溃疡者愈后留有瘢痕。有的可新疹不断,迁延不愈。
临床上需与环状肉芽肿、黄瘤、肉样瘤病相鉴别。组织学上应与面部肉芽肿和Sweet病相鉴别。
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寻找病因,早期针对性治疗原发病,早诊断,早治疗是预防本病的关键。
(一)治疗
1.治疗同其他白细胞碎裂性血管炎,氨苯砜口服或皮质类固醇激素治疗,疗效较好。无效者可使用或合用雷公藤、沙利度胺(反应停)或其他免疫抑制剂。
2.中医疗法 治法:清热凉血,祛风散寒除湿。
方选:凉血五根汤,五皮饮加减。紫草根15g、茜草根15g、白茅根15g、桑白皮15g、茯苓皮15g、大腹皮15g、五加皮6g、生姜皮10g、陈皮10g、白鲜皮15g。
(二)预后
病程缓慢,皮损可持续数月至数年,有时可自行消退,遗留色素沉着与萎缩。发生溃疡者愈后留有瘢痕。有的可新疹不断,迁延不愈。
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