(一)发病原因病因不清楚,基于该病常与色素性肠道息肉综合征,面正中黑子病相连,推测多半是由于基因突变使神经外胚层发育过程异常所致。另有研究该病病损中存在着黑素细胞功能缺陷或黑素合成异常。 (二)发病机制光镜下可见表皮基底层黑素细胞数目增多,但通常无灶性增生或成巢分布。黑素细胞内和基底层角蛋白细胞内黑素增多,有时表皮上层亦可见黑素。表皮突轻度至中度延长,真皮上部常有少量炎性细胞浸润,混杂有噬黑素细胞。偶尔在表皮真皮界处可见小的痣细胞巢,兼有雀斑样痣和交界痣的表现。
1.可发生于身体任何部位的皮肤、皮肤黏膜交界处。
2.褐色斑点 呈圆形、卵圆形或不规则形,与皮肤表面平齐或略微隆起,浅褐色到深褐色不等,边界清晰,直径通常<5mm。表面光滑,皮纹存在(图1)。可单发,也可多发。
3.发病时间 由童年至成年,病变数目可逐渐增多,也可在短期内突然弥散性地大量出现。在Addison病、妊娠及其他MSH水平增高的疾病或情况下,病变颜色可加深,数目亦可明显增多。
临床上确诊常需病理检查。由于本病可见于某些遗传性综合征,如多发性雀斑样痣综合征、面中部雀斑样痣病、口周雀斑样痣病,LAMB综合征等。因此不能忽视对身体其他部位的检查,以免漏诊或误诊。
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