(一)发病原因
呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。常染色体显性遗传。可能为常染色体显性遗传。
多从婴儿期发病。轻者仅有掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈疣状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛,造成手足活动困难损害可局限在掌跖部,偶尔手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及,对称分布。可伴有多汗、甲板增厚、混浊。部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常。病变可持续终生。
根据临床表现组织病理及家族史,诊断不难。
需与下列疾病相鉴别:
1.角化过度型手足癣 皮损鳞屑真菌镜检为阳性。
2.掌跖部慢性湿疹 常有急性发作史,其他部位亦可有湿疹皮损,主觉瘙痒。
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(一)治疗
无特效疗法。可试服维生素A及维生素A酸,尽量避免创伤。局部可外用角质松解剂。
(二)预后
病变可持续终生。
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