Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni),自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来,又有局限性浅表性萎缩性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta),弥漫性特发性皮肤萎缩(atrophia cutis idiopathica diffusa)等名称。为一种特殊型色素性皮肤萎缩。有认为可能属局限性硬皮病的一个萎缩性亚型。
(一)发病原因
尚不明了。虽家内发现同症患者,但尚无遗传相关的证据。手术、失血、感染可能为诱发因素。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。可能与手术、失血、感染有关。
初起皮损为淡红斑、微肿,以后变为石板灰色或青灰色的圆形、卵圆形或不规则形的光滑萎缩性斑片,稍凹陷,边界清楚,单发或多发不定,其大小可由数厘米至10cm以上。有时损害颇似硬斑病萎缩,但无硬化改变。发展缓慢,经过良性,往往数月或数年后自然停止发展。多发于青少年,男多于女。发病部位主要见于躯干,偶尔可发于四肢近端,一般无自觉症状。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
1.饮食宜忌
1)有益食品:田鸡油、沙虫干、雪蛤、猪肤、鳖甲等补益之品,奶、鱼、蛋、瘦肉、豆制品等富含蛋白质食物
2)无益食品:绿豆、海带、冬瓜、西瓜等寒凉之品,烟、酒、浓茶、浓咖啡等各种辛辣刺激性食物。
2、综合膳食
1)控制膳食中脂肪的摄入量,有专家提出脂肪所提供的能量每日不应超过7-10%。
1.硬斑病 似象牙白的硬化斑块,周围绕以水肿性淡紫色晕,先有硬化水肿,继以萎缩,组织病理为硬化而无萎缩。
2.斑状萎缩 为淡白色扁平隆起,或轻微凹陷性萎缩斑,指压有嵌入疝孔感。
3.皮下脂肪萎缩 皮下脂肪减少或缺乏为特点,皮肤色泽正常。
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包括去除感染灶;注意保暖;进行锻炼;防止挛缩;采用各种热疗以改善血液循环,保护皮肤勿受损伤。
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