(一)发病原因
病因不明。关于骨瘤的病因有3种理论,即:发育性、外像性和炎症性。
(二)发病机制
有部分学者认为在发育过程中,少许软骨碎屑游离于骨裂隙内形成眶骨骨瘤。
症状和体征取决于病变起源部位。起源于鼻窦早期可无任何症状,使这些患者得不到诊断。当肿瘤侵犯眼眶则引起相应临床表现,可致眼眶钝痛,眶骨不对称、眼球移位和突出。额、筛窦的骨瘤使眼球突出并向颞下移位(图1),眶鼻上方可扪及肿块,压迫视神经可有视力损害。筛骨骨瘤可使眼球向外移位。上颌窦骨瘤可致眼球向上移位。蝶窦骨瘤由于病变位置深早期很少引起眼球突出,但可通过累及视神经管而致视力丧失、视神经萎缩。
在症状体征的基础上怀疑眼眶骨瘤时,应采用辅助检查明确诊断。最重要的检查是X线眼眶平片和CT扫描,应用这些技术时,可显示出来源于骨质的圆形或分叶状肿块,其密度与骨质相似(图5)。而纤维类型密度较低,并可与骨纤维异常增生症或骨化纤维瘤(ossifying fibroma)极为相似;来源于额窦的骨瘤多有广阔基底无蒂的轮廓;而来源于筛窦和上颌窦者多有一较细的基底和1个带蒂的或蘑菇状轮廓。此外,在诊断中应排除Gardner综合征的可能性。这种评估应包括家族史和进行适当的胃肠道检查,以排除息肉病和癌。
需要和骨瘤鉴别的主要是骨纤维异常增生症和蝶骨嵴脑膜瘤,但由于骨瘤形状较特殊一般不易混淆。
眼球移位及运动障碍,均与骨瘤位置有关。
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(一)治疗
鼻旁窦(额、筛、上颌窦)的细小无症状性骨瘤一般不需立即处理,可定期临床检查及CT检查。较大的进行性有症状的骨瘤特别是来源于蝶窦者需要早期手术处理。较大的有症状的来源于额窦或筛窦或上颌窦的骨瘤应通过前眶手术切除。手术均要与耳鼻喉科医生一起进行处理。有症状的蝶窦骨瘤应与神经外科医生一起切除。
(二)预后
除蝶窦骨瘤患者,特别是视神经长时间受压而致严重视力丧失、视神经萎缩者外,一般患眼视力预后良好。因骨瘤是没有转移的良性肿瘤,患者生命预后好。但若骨瘤与Gandner综合征及与此综合征有关的结肠息肉相联系时,可发生直肠癌,其预后差。
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