先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症
更新时间:2026-04-28
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性经过，仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象，实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似，免疫组化检查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦阳性，且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。
简介
病因
(一)发病原因
病因尚不清楚。可能是与病毒免疫学和新生物有关。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。
症状体征
本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常。皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。
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鉴别诊断
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并发症
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预防保健
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治疗用药
(一)治疗
可自愈，不必特殊治疗，但应密切观察。
(二)预后
皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。可自愈。
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