疾病名：小儿史-约综合征 所属部位：眼,胸部,腹部,盆腔,皮肤,全身

就诊科室：皮肤科,儿科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　本病征的病因还不完全清楚，有人认为可能系细菌或病毒感染、药物所致的变态反应性疾病。

　　(二)发病机制

　　一般认为是机体对某些抗原的过敏反应。已肯定的致病因素有以下几点。

　　1.感染(细菌、病毒、支原体) 常在感冒后发生，尤与疱疹病毒感染有关。部分病人伴有肺炎，血清冷凝素滴度上升和分离到肺炎支原体。

　　2.药物过敏 有人认为本病属于重型药疹，有关的药物有青霉素、磺胺等抗菌药;保太松、柳酸盐、汞剂、可待因、巴比妥类、抗癫痫药等。

　　3.其他 与疫苗接种、内分泌失调、恶性肿瘤等亦偶尔有关。

　　本综合征多见于青年及儿童期，主要临床表现有以下几个方面。

　　1.全身中毒症状 病起高热，体温可高达38～41℃，婴幼儿可出现高热惊厥，发热持续约2～3周。1～10天内出现皮肤、黏膜损害，随疾病进入极期，全身症状亦渐加重。约1/3的病例伴有肺炎，X线胸部透视为斑片状阴影。少数可出现关节炎，偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者。极重病例常发生循环衰竭。

　　2.广泛皮损 四肢、躯干、头面部甚至遍及全身的红斑、水疱、典型而大小不等的大疱性多形红斑，尼氏征阴性。在1～2周内反复发生，严重者融合成大片，泡破后大量浆液性渗出和糜烂面，形如二度烧伤。若无继发感染1～4周后结痂脱屑，不留瘢痕。皮损可迁延3～6周。

　　3.黏膜损害

　　(1)消化道表现：几乎所有病例均有口腔炎，表现为大泡、糜烂、出血和结痂，因疼痛而吞咽困难和流涎，少数病例胃、小肠乃至直肠肛门亦有黏膜糜烂，而出现腹痛和腹泻;口腔黏膜损害，国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。

　　(2)眼部症状：Maureen等认为急性结膜炎、眶周肿胀和角膜炎引起的羞明等眼部表现本病早期主要症状。此外还有角膜水肿、虹膜睫状体炎、前房蓄脓等。眼部炎症的发生率为80%～90%。

　　(3)泌尿系统表现：膀胱炎、外阴及尿道口炎致使排尿困难。

　　(4)呼吸道表现：鼻前庭乃至喉、气管、支气管黏膜糜烂，出现声音嘶哑和呼吸困难。

　　根据上述临床表现，结合实验室检查结果，可以做出诊断。

　　1.天疱疮 经过缓慢，全身中毒症状较轻，水疱基底无炎症，尼氏征阳性。细胞学检查可见有无疱疮细胞。

　　2.药物性皮炎 大疱性多形红斑型者与本病类似，但有服药史，预后较好。

　　3.中毒性表皮坏死松解症(Lell病) 症状较本病更严重，发病急剧，经过迅速，皮损呈二度烫伤样广泛剥脱。因表皮迅速坏死，故皮肤呈暗紫红色，尼氏征阳性。

　　可出现高热惊厥，其他可并发中耳炎，继发支气管炎、肺炎、关节炎、心肌炎、脑水肿、肝损害等。如肾脏受累，可出现蛋白尿、血尿、尿素氮增高等。严重者可有肠黏膜溃疡出血，坏死性胰腺炎。偶有发生心肌炎者，极重病例常发生循环衰竭，预后不良。

　　应积极防治各种感染，做好小儿皮肤黏膜护理工作，做好预防接种工作，加强营养和增强体质。对于变态反应性皮肤病，应深入细致地寻找变应原，避免再接触。避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼、虾、蟹等异性蛋白质。如对药物过敏，应尽量查寻致敏药物，并向患者及家属讲明情况，到医院就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。

　　(一)治疗

　　治疗原则为全身支持和预防继发感染。

　　1.药物过敏者，应停用任何可能引起过敏的药物。治疗用药亦应特别谨慎。

　　2.积极进行全身支持治疗，包括给予营养丰富又易于消化的饮食。多数病例需静脉营养。若因大面积糜烂，渗出量大时，更应注意保持水、电解质平衡，补充丧失的血浆蛋白和水分。

　　3.肾上腺皮质激素用于严重病儿，其疗效并不确切，应疑为疱疹性病毒感染所致者，更应慎用。

　　4.严格执行皮肤护理，严密消毒隔离，必要时予以抗生素预防和控制继发性脓毒感染。

　　(二)预后

　　本病有自限性，黏膜损害在数天内缓解，皮肤损害则于1～4周内消失。但约10%的病例死于全身衰竭或继发感染。约20%的病例复发，这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。