疾病名：婴儿青铜综合征 所属部位：皮肤,全身

就诊科室：皮肤科,儿科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　由于进行光疗而患上青铜综合症的黄疸婴儿，在青铜症发生前血清直接胆红素均明显升高，可能这是青铜症发生的一个条件。

　　(二)发病机制

　　1.直接胆红素增高：

　　见于各类肝内、肝外阻塞使胆汁排泄不畅，直接胆红素与总比值大于55%者。 青铜”色素是胆绿素、胆褐素等，而直接胆红素更易氧化为胆绿素，但“青铜”色素不仅存在于皮肤，血清、肝、脾、肾、心包及腹水均有此色素，故在体内有“青铜”色素积留。

　　2.有肝脏损害：

　　由于小儿同时有肝脏损害，由于肝细胞发生了广泛性损害致使肝细胞对非结合胆红素的摄取、结合发生障碍。血清中非结合胆红素浓度增高，而部分未受损的肝细胞仍能继续摄取、结合非结合胆红素，使其转变为结合胆红素。

　　但其中一部分结合胆红素未能排泌于毛细胆管中，而是经坏死的肝细胞间隙反流入肝淋巴液与血液中，使结合胆红素的排泄受阻，结果造成结合胆红素经小胆管溢出而反流入肝淋巴流与血液，最终均导致血清中结合胆红素浓度也增高而出现黄疸。

　　由于胆红素通过光氧化的产物不能自肝胆排出，是光疗引起本症的另一条件。

　　当患儿同时存在肝脏损害及直接胆红素升高两种情况时，光疗会并发青铜症，但亦有认为光疗对肝脏有损害，而引起本症。

　　一、临床表现：

　　黄疸又称黄胆，俗称黄病，是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。通常，血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL(34-51)时，这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。黄疸患儿在进行光疗后，皮肤、尿色呈棕色改变，且伴有溶血现象。

　　二、检查：

　　血常规检查时可发现血清总胆红素显著增高，直接胆红素显著增高，转氨酶增高等。

　　三、诊断：

　　结合临床表现和血常规检查，即可予以诊断。

　　下列饮食疗法可减轻黄疸的程度。

　　1、鸡骨草煲红枣：

　　鸡骨草60克，红枣8枚，水煎代茶饮。

　　2、溪黄草煲猪肝：

　　溪黄草60克，猪肝50克，水煎服。

　　3、丹参灵芝煲田鸡：

　　丹参30克，灵芝15克，田鸡(青蛙)250克。将田鸡去皮洗净同煲汤，盐调味饮汤食肉。

　　主要应明确黄疸的病因鉴别，以合理指导治疗。

　　除了上面提及的肝细胞性黄疸外，还有另外的两种黄疸。

　　一、溶血性黄疸：

　　由于红细胞大量破坏后，非结合胆红素形成增多，大量的非结合胆红素运输至肝脏，使肝脏(肝细胞)的负担增加，当超过肝脏对非结合胆红素的摄取与结合能力时，则引起血液中非结合胆红素浓度增高。

　　此外，大量溶血导致的贫血，使肝细胞处在缺氧、缺血的状态下，其摄取、结合非结合胆红素的能力必然会进一步降低，结果导致非结合胆红素在血液中浓度更为增高而出现黄疸。

　　二、阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸)：

　　无论是肝内的毛细胆管、微细胆管、小胆管，还是肝外肝胆管、总肝管、胆总管及乏特壶腹等处的任何部位发生阻塞或胆汁郁积，则阻塞或郁积的上方胆管内压力不断增高，胆管不断扩张，最终必然导致肝内小胆管或微细胆管、毛细胆管发生破裂，使结合胆红素从破裂的胆管溢出，反流入血液中而发生黄疸。

　　此外，某些肝内胆汁郁积并非全由胆管破裂等机械因素所致，还可由于胆汁的分泌减少、毛细胆管的通透性增加、胆汁浓缩、淤滞而致流量减少，最终导致胆管内胆盐沉积与胆栓的形成。

　　不同病因导致的黄疸，在进行光疗时出现青铜症的表现和几率有可能不一样，应注意观察，找出病因，对症治疗。

　　产生溶血和肝脏损害。

　　一、溶血：

　　光疗后婴儿出现溶血现象，认为溶血可能也是光疗所致。未成熟儿因皮肤色素少，皮下脂肪薄，血清胡萝卜素浓度低，红细胞对光疗更敏感而产生溶血。

　　但亦有报道接受过光疗的早产儿数以千计，并未发现光疗产生溶血现象，故溶血与青铜症究竟有无内在联系尚待研究。Clak在尸检中发现肝、脾、肾、心包及腹水均呈青铜色而脑脊液和脑实质并无此色素，说明“青铜”色素本身并不造成对神经系统的损害。

　　对青铜病与核黄疸之间有无联系尚待阐明。

　　二、肝脏损害：

　　直接胆红素的升高可以导致肝脏的损害，从而造成恶性循环。

　　预后：

　　基本上来说，青铜色的出现对疾病的预后，精神及体格发育是无影响的。本病症预后良好，症状、体征可自行消退。

　　预防：

　　1、了解婴儿黄疸的类型和程度，如为生理性黄疸，而且黄疸程度不严重(家长可以在自然光线下，观察新生儿皮肤黄染的程度，如果仅仅是面部黄染，为轻度黄疸;躯干部皮肤黄染，为中度黄疸;如果四肢和手足心也出现黄染，为重度黄疸。)可以咨询医生的意见，用药物或饮食帮助黄疸的消退。

　　2、建议检查肝脏大小和肝功能(转氨酶及碱性磷酸酶)。如发现肝功能异常时，则不宜做光疗。

　　3、在遇到新生儿高胆红素血症同时直接胆红素亦有较明显升高者，对光疗应采取审慎态度。