疾病名：幼年型疱疹样皮炎 所属部位：腹部,皮肤,全身

就诊科室：皮肤科,儿科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　病因尚不明确，可能属一种自身免疫性疾病。有两种可能性，其一，可能由于谷胶敏感性肠病，使机体自身产生抗谷胶抗体IgA，此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应，导致基底膜损伤，发生水疱。其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。

　　(二)发病机制

　　表皮下疱，在真皮乳头顶部有多数嗜中性白细胞及核尘构成的微脓肿，微脓肿与其上表皮之间有裂隙，真皮乳头水肿，乳头内胶原嗜碱性变性，浅层血管丝周围淋巴组织细胞及嗜中性白细胞浸润，在后期损害的真皮乳头内有嗜酸性细胞浸润。在疱顶的表皮下层，偶见单个或成群的棘层松解细胞，常见坏死基底细胞。

　　儿童好发年龄为6～11岁，慢性病程，反复发作或逐渐缓解，可持续到青春发育期后不愈。

　　基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且紧张，疱液清亮，皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累，也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。患儿一般情况良好，无全身症状和发热，与成人的不同点为：皮损缺乏多形性，自觉痒感轻重不等，有的甚至无自觉症状。无继发感染皮损愈后仅留淡褐色色素沉着斑。

　　多数患儿生长发育良好，少数有反复腹泻史，病程长，反复发作，青春期可望自愈。

　　本病患者服用含碘、溴、氟、氯等的药物，会导致病情加重。

　　依据典型有特征性皮损，结合实验室检查(组织病理及免疫病理)，诊断可确立。

　　依据直接免疫荧光检查与类天疱疮、线状IgA疱性皮肤病可鉴别。

　　少数有反复腹泻史，可并发皮肤感染，引至急性肾炎等变态反应性疾病。

　　避免诱发因素，如使用含碘，溴的药物;食用紫菜、海带和谷胶类食物等。积极防治皮肤感染，

　　(一)治疗

　　1.一般治疗 禁用含碘，溴的药物，食物如紫菜、海带等，避免谷胶类食物。

　　2.全身治疗

　　(1)氨苯砜：是治疗本病的首选药物，一般用量每天2～3mg/kg，病情控制后逐步减至最小维持量。定期查血、尿常规，肝、肾功能，警惕发生溶血性贫血。

　　(2)磺胺药：磺胺吡啶用量每天30～50mg/kg同时服等量碳酸氢钠。皮疹控制后减至维持量。

　　(3)皮质类固醇激素：经氨苯砜及磺胺药物不能控制者，可改为口服泼尼松(强的松)，用量每天为1～2mg/kg，控制症状一般较类天疱疮用量略小，症状控制7～10天后逐渐减量维持。

　　(4)抗组织胺药：氯苯那敏(扑尔敏)、苯海拉明、阿司咪唑(息斯敏)、特非那丁、西替利嗪(仙特敏)、氯雷他定(克敏能)等单独或联合应用，均有助于改善症状。

　　3.局部治疗 基本同类天疱疮，瘙痒明显者可加用一些局部止痒剂。

　　(二)预后

　　一般预后良好，反复发作、继发细菌感染，儿童可发生急性肾炎等变态反应性疾病，因此，应积极防治皮肤感染。