疾病名：阴道黑色素瘤 所属部位：女性盆骨

就诊科室：妇科,肿瘤科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　阴道黑色素瘤被认为是来自于阴道黏膜的黑色素细胞，黑色素细胞是由胚胎的神经嵴细胞演变而来，3%成年妇女的阴道黏膜可以发现黑色素细胞。黑色素细胞从神经嵴到表皮的迁徙过程中迷路在阴道黏膜，这些异位的黑色素细胞以后成为阴道黑色素瘤发展的来源。

　　(二)发病机制

　　阴道黑色素瘤生长方式主要有3种：浅表蔓延型、结节型和雀斑型。根据形态黑色素瘤细胞可分为痣样细胞、上皮样细胞、梭形细胞或混合细胞。瘤细胞或弥漫分布或聚集成堆成团，有的可侵入黏膜上皮内。瘤细胞形态多样，核大，核仁明显，常见非典型核分裂象及瘤巨细胞。胞质中可见黑褐色色素颗粒。对于无色素的肿瘤可借助于Fontana染色、S-100及HMB-45组化染色协助诊断。偶可见阴道恶性黑色素瘤细胞的交界活动，此现象提示为原发性阴道黏膜肿瘤。

　　1.肿瘤的部位和大体观 黑色素瘤可发生于阴道的任何部位，多数文献报道肿瘤常位于阴道的下1/3段(占58%～66%)，前壁多见(占45%)。肿瘤直径0.2～10cm不等，单发病灶多见，病灶颜色从棕色到黑色不一，亦有无色素者，病变形态多样，可呈扁平黑斑、结节状、息肉状、菜花状、乳头状或表面溃疡形成。

　　2.临床症状 最常见的症状为阴道出血(80%)、阴道排液(7%)或阴道肿块(13%)，少数患者无症状，体检时发现阴道内有异常。有的阴道排液呈黑水样，称作“黑带”，从出现症状到就诊行检查评估的时间从2天～4个月不等，平均2.4个月。合并感染时可有血性恶臭脓性分泌物，晚期可出现腹部下坠疼痛、大小便困难。

　　阴道黑色素瘤具有典型的临床表现，妇科体检发现阴道病灶，比较容易获得临床诊断，对可疑者可通过打孔活检或切除全层病灶行病理检查，切缘包括1～2cm的正常阴道黏膜，以防肿瘤的在活检时扩散，切除组织快速冰冻检查证实后根据情况扩大手术范围。阴道的细胞学涂片检查可有助于疾病的快速诊断，涂片可见非上皮性的恶性肿瘤细胞，无黑色素颗粒者可行HMB-45组化染色协助诊断。

　　确定黑色素瘤诊断后，应进行X线、超声、CT等检查，了解盆腔情况，是否合并有肺、肝、脑等常见部位的转移，以便于确定肿瘤的分期和采取相应的治疗手段。

　　目前阴道黑色素瘤的分期主要是采用FIGO的分期系统。Keid报道总结了130例阴道黑色素瘤，Ⅰ期占31%，Ⅱ期占50%，Ⅲ期和Ⅳ期共占19%，诊断时71%患者为Ⅱ期以上。

　　阴道黑色素瘤食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　1、糖醋黄瓜

　　鲜嫩黄瓜300g，白糖50g，香醋30g，大蒜1枚，盐少许。将黄瓜洗净切薄片，用盐腌一下，挤去水分，将白糖、香醋、味精一起调成汁，浇在黄瓜上，再把大蒜捣成泥后加入，搅拌均匀即成。适用于癌症食欲不振者。

　　2、龙眼肉粥

　　龙眼肉15g，红枣3~5枚，粳米100g，共煮为粥

　　阴道黑色素瘤应注意与其他的少见含黑色素的肿瘤如色素性神经纤维瘤、恶性神经鞘膜瘤相鉴别。阴道黑色素瘤病细胞类型多样，尤其是无色素的阴道黑色素瘤易与阴道鳞癌、阴道腺癌及肉瘤误诊，误诊率达20%。主要借助于免疫组化染色及电镜观察与其他疾病相鉴别，电镜观察较HMB-45的染色更加准确。还应想到与少见的阴道黏膜黑色素痣相鉴别，并排除其他部位的转移瘤和邻近器官恶性黑色素瘤的侵犯，黏膜交界处的变化是证明原发性的最可靠的依据。

　　阴道黑色素瘤常合并有出血、感染。

    预后

　　阴道黑色素瘤的生存率和预后因素：

　　1.生存率 阴道黑色素瘤是一高度恶性的肿瘤，由于阴道丰富的淋巴网络和易血道转移倾向，导致早期患者常常合并转移。5年生存率低，表1列出了一些作者报道的有关阴道黑色素瘤的5年生存率。

　　2.肿瘤复发 阴道黑色素瘤出现复发和转移后预后极差，Reid报道该病复发率为62.3%，40.7%为阴道局部复发，19.7%为区域复发(盆腔、外阴、膀胱和尿道)，39.5%为远处转移。肺部为最常见的转移部位，大部分有远处转移的患者同时合并有盆腔的复发。

　　虽然复发后患者的预后极差，但积极的治疗仍可使部分患者长期生存。治疗方法可采用手术、放疗、放疗+手术、化疗等方法。Chung报道1例在初次治疗28个月复发的患者，再施以阴道切除术、根治性的外阴切除术、腹股沟淋巴结和盆淋巴结切除术，到文献报道时已无瘤生存12.75年。Davis报道1例阴道黑色素瘤分别在初治后9个月和12个月复发，每次复发后采用大的切除术，此患者在文献报道时已无瘤生存16年。Reid报道15例阴道黑色素瘤患者，5例采用放射治疗，2例用以复发的治疗，2例复发者均采用大剂量的分割疗法，1例放疗后施以子宫全切术和全阴道切除术，文献报道时已无瘤生存22个月。另1例也得到75%的局部控制。Stellato报道1例根治性手术后的阴道黑色素瘤患者，初治5个月后出现肺部转移，患者给以福莫司汀(fotenustine)和DTIC联合化疗，8个疗程，同时辅以干扰素治疗。

　　与肿瘤生存有关的预后因素包括：肿瘤的大小、肿瘤的厚度、肿瘤的有丝分裂指数及肿瘤的分期。

　　3.预后因素分析

　　(1)肿瘤的大小：肿瘤的大小与患者的生存有关。Reid报道肿瘤直径<3cm者生存期显著长于肿瘤直径>3cm者，二者比较差异有显著性(P=0.024)。Buchanan也报道肿瘤直径<3cm的患者平均生存期为41个月，显著好于病灶直径≥3cm者的12个月(P=0.0024)，13例生存超过5年的患者，11例(84.6%)肿瘤直径<3cm，作者认为这可能是由于阴道黑色素瘤有微小的浸润就预示着患者预后不良，肿瘤的直径大微小浸润的面积大，这种不良的倾向就更加明显。Petru等报道14例阴道黑色素瘤，5例肿瘤直径≤3cm，3例(43%)生存超过5年，7例肿瘤直径大于3cm者无1例生存超过5年，其他潜在的预后因素如肿瘤的位置、患者年龄、FIGO分期、侵犯深度、Chung分级、组织细胞类型、血管受累、溃疡形成、P53的表达、治疗方法等与病人的结局无关。

　　(2)肿瘤的厚度：在外阴及皮肤黑色素瘤中，肿瘤的厚度与疾病的生存有显著的一致关系，但在阴道黑色素瘤中这种关系不肯定。Reid发现就诊时的肿瘤的厚度≤6mm者无瘤生存期显著好于>6mm者(P=0.015)。Buchanan所总结的材料中未发现肿瘤厚度与肿瘤预后之间的关系，作者分析原因在于患者就诊时疾病期别比较晚，肿瘤厚度平均已达6.26mm，18例有肿瘤厚度记录的患者，只有5例肿瘤厚度<2mm。为观察肿瘤<2mm是否存在有较好生存优势，作者又分析10例生存期超过5年的患者，有2例肿瘤深度<2mm，生存超过10年的3例患者只有1例是深度<2mm，未显示出微小浸润具有较好生存期的优势，需要更多深度<2mm患者来证实这种优势，对于罕见的阴道黑色素瘤来说是太困难了。

　　(3)肿瘤的有丝分裂指数：Borazjani分析10例阴道黑色素瘤，发现与患者平均生存期有关的惟一指标是有丝分析指数，分裂指数<6/10HPF的生存期为21个月，显著好于>6/10HPF者的7个月(P=0.04)，而肿瘤的位置、侵犯深度、生长方式、血管浸润、肿瘤的交界活动等与生存期无关。

　　(4)期别：众多的研究材料表明肿瘤的FIGO分期和ACJJ的分期与肿瘤的预后无显著性的关系。

  　预防：

　　1.积极治疗疾病，如阴道白斑、慢性炎症及溃疡。

　　2.凡有阴道不规则出血，白带异常，尽早明确诊断，积极治疗。