疾病名：原发性腹膜癌 所属部位：腹部

就诊科室：胃肠外科,外科,肿瘤科,放疗、化疗科

症状检查：浆膜腔积液病原体

　　(一)发病原因

　　发病原因不明，组织来源尚有争议。目前有两种学说：来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变;腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶，均来自胚胎体腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)、具有苗勒管分化趋向的潜能，称为第二苗勒系统(Second müllerian system)，日后受到某种致癌刺激而成癌。

　　(二)发病机制

　　由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源，而女性生殖系统是胚胎时期苗勒管衍化而来，当某种因素引起原发性腹膜肿瘤时，其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致，但卵巢表面没有浸润或仅有表面微小浸润。因此，有人认为女性腹膜原发的这一类肿瘤，是起源于“第二苗勒管系统”的肿瘤，是不同于卵巢癌的独立疾病。由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数，所以所谓女性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌，即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌。

　　起病缓慢而隐袭，早期多无自觉症状，当肿瘤生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状。腹痛、腹胀、腹围增大是最常见3大症状，腹痛不剧烈，只觉腹部胀感或不适感。主要体征是腹部包块与腹水。腹部包块常较大，边界不清。腹水增长迅速，多为血性。

　　因无特异性诊断方法，术前多误诊率较高，直至术中见腹膜广泛瘤结节，而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得诊断。诊断主要依靠B超、CT、腹水细胞学检查，确诊须经剖腹探查腹膜活检。

　　1.美国妇科肿瘤学组(GOG) 原发性腹膜癌诊断标准：

　　(1)两侧卵巢必须是正常生理性大小、或是因良性病变而增大。

　　(2)卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵巢受累病灶。

　　(3)镜下卵巢内病变必须有以下所见之一：①卵巢无病变存在;②肿瘤仅限于卵巢表面、无间质浸润;③卵巢表面受累及其间质受累，间质受累必须在5mm×5mm以内;④肿瘤的组织学和细胞学特征，必须是浆液性为主，与卵巢浆液性乳头状腺癌相似或相同，而分化程度不等。

　　2.国内原发性腹膜癌诊断标准(卞度宏，1988)

　　(1)腹膜有散在结节和(或)腹腔特别是盆腔内有局限性肿瘤。

　　(2)双侧卵巢(包括输卵管)正常，或仅在其表面有易于剥除的散在粟粒样结节。

　　(3)胃肠道、肝、胰等内脏器官无原发癌灶。

　　(4)无异位卵巢或中肾管残余癌肿。

　　1.腹腔结核 血清CA125是源于体腔上皮的各种组织所共有抗原，术前检查血清CAl25对鉴别腹腔结核有帮助。

　　2.卵巢癌腹膜转移 两者主要区别是PPC双侧卵巢实质内无肿瘤浸润，免疫组化无助于与卵巢上皮性癌的鉴别。

　　3.弥漫性腹膜恶性间皮瘤 症状、体征、疾病程度多相似，多发生于男性，多有石棉接触史。间皮瘤细胞具有活跃的产生透明质酸的功能，测定患者血清或腹水中的透明质酸水平有助于鉴别诊断，CA125水平一般不升高。光镜下，瘤细胞呈多角形或立方形，胞浆呈嗜酸性，无沙粒体。无中性黏液，D-pas阴性，奥辛蓝染色阳性，经透明质酸酶消化后染色阴性。癌胚抗原多阴性。S-100、胎盘碱性磷酸酶、CA125、CD15对鉴别也有帮助，如S-100蛋白或兼呈碱性磷酸酶或B72.3阳性可除外腹膜恶性间皮瘤。电镜可见细长、毛发样微绒毛。

　　有少数的病人合并胸水，晚期可出现全身症状，如体重下降，恶病质等。

目前没有相关内容描述。

　　(一)治疗

　　1.手术切除 本病应力争彻底切除肿瘤，不能彻底切除者应行减瘤手术(Debulking Surgery)力争残余瘤在2cm以内，必须强调双侧卵巢同时切除，以观察卵巢病变情况。

　　2.化疗 化疗药物尚不规范，仍以卵巢癌方案为好，即以顺泊(DDP)为主的方案：如PAC或CP方案(表1)。

　　(二)预后

　　本病的生物学行为与晚期卵巢癌相似，以前的报道预后差。随着以顺铂为主的化疗方案应用，预后明显好转。天津肿瘤医院女性浆液性腹膜癌2年存活率33%，张贵宇之11例平均存活171个月，认为预后不比同期卵巢浆液性癌差。

　　国外报道平均生存期不一，Ransom报道为17个月，其中存活6～7年3例，均为满意的减瘤术后用顺铂和环磷酰胺化疗6～12个疗程(DDP 60mg/m2，环磷酰胺1000mg/m2，第1天，4周为1疗程)。Dalrymple认为腹膜癌与Ⅲ～Ⅳ期卵巢癌预后无差别，中位生存期11.3个月，Truong报道14.7个月，Zhou报道27个月，5年生存率27%(10例)，Mulhollan(87例)报道17个月，2年生存率28%，Rothacker(57例)报道1年生存率为0。

　　Fromm总结中位生存期24个月(74例)，他认为生存期与患者年龄及残余瘤大小、乳头多少无关，而是有丝分裂存在影响其预后。接受有规律的联合化疗中位生存期29.5个月，单一疗程化疗16.5个月，用以顺铂为主的化疗中位生存期31.5个月，明显高于未用顺铂组的19.5个月，环磷酰胺加顺铂方案化疗中位生存期34.5个月。

　　Ben观察比较腹膜浆液性乳头状癌和Ⅲ～Ⅳ期卵巢浆液性癌，发现无统计学不同(平均年龄、绝经情况、产次、腹水量、接受满意的减瘤术比例)，平均无瘤间期是15和18个月，平均生存期21和26个月，5年生存率18%和24%，中位生存期残余瘤≥2cm是20.5和24个月，≤2cm是46和41个月。