疾病名：组织细胞纤维瘤 所属部位：下肢,四肢

就诊科室：骨科,外科,肿瘤科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　是由组织纤维母细胞组成的干骺端错构瘤。

　　(二)发病机制

　　肉眼病变呈椭圆形，大小不一，剖面质韧为黄色或锈棕色，不含骨组织，肿瘤周围有一薄的骨质硬化带。

　　组织形态主要由纤维结缔组织构成，排列成漩涡状或轮辐状，细胞之间为胶原纤维。不同病灶区内有不同数量的胶原纤维和纤维母细胞，这种梭形纤维母细胞被称之为兼性纤维母细胞，病灶内还可见散在或成堆的多核巨细胞，体积小，核一般为3～10个。也可见吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞即泡沫细胞，当大量泡沫细胞存在时，吞噬大量色素，标本呈锈棕色，易误诊为黄色瘤，此外，还可见淋巴细胞和浆细胞分散于组织间，病变内无新生骨形成，周缘可见有反应性骨质硬化增生。

　　组织细胞纤维瘤最常见于儿童及青少年，5～20岁最多见。Schajowicz报道年龄从7个月～69岁，男女发病无明显差异，有报道男性多于女性。

　　发病部位以下肢长骨最多见，主要位于膝关节周围。股骨远端干骺端最常见，其次为胫骨近端及远端干骺端，腓骨近端干骺端也常见，比较少见的部位还有股骨近端干骺端及上肢骨。单发组织细胞纤维瘤在短骨及扁骨非常罕见。

　　组织细胞纤维瘤也可有多发病灶，可发生于同一骨的不同部位，也可发生在不同骨，这种称之为多发性组织细胞纤维瘤，其发病年龄与单发相似。多发病灶最常见于单下肢或双下肢，同时可累及骨盆骨。

　　病变多在干骺端，可随病情发展，病变可以逐渐向骨干移行，多位于一侧皮质内或骨膜下，病变进一步发展可侵入髓腔使整个干骺端或骨干均有病变。

　　组织细胞纤维瘤多无临床症状，偶以轻微疼痛为主要表现，国外文献报道首诊以疼痛者占50%，病理性骨折者占16%，偶然摄X线片发现者为32%。

　　多发的组织细胞纤维瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障碍、生殖腺功能不良、眼的先天性异常或血管畸形，而无多发神经纤维瘤综合征，这种综合征称为Jaffe-Campanacci综合征。

　　大部分病例是由于外伤摄X线片发现病变而诊断。组织细胞纤维瘤无症状不需要外科治疗。由于影像学典型特征，诊断多较可靠。

　　儿童、青少年出现膝、踝或髋关节疼痛，影像显示为组织细胞纤维瘤，通常误诊为其他肿瘤，而接受手术，大多数组织细胞纤维瘤通常是无症状的。

　　当组织细胞纤维瘤病变扩大侵犯到大部或整个干骺端或骨干时，影像学不容易诊断。有些病变容易与纤维结构不良、软骨黏液样纤维瘤、骨囊肿相混淆，常需手术确诊。

　　多发病变的病例，影像学特征可与纤维异样增殖症相混淆。在组织学上某些病变区域组织细胞纤维瘤和纤维异样增殖症是一致的，可由组织细胞纤维瘤不产生新骨加以区别。

　　从组织学上还需要排除分化好的纤维肉瘤、骨巨细胞瘤，另外还与良性纤维组织细胞瘤相鉴别。从组织学上，有人认为这两种组织学表现完全一致，但良性纤维组织细胞瘤多见于成年人，发病年龄偏大，除四肢骨外还可见于扁平骨，影像学上周围硬化以组织细胞纤维瘤更明显等方面加以区别。

　　可并发病理性骨折。

无相关资料。

　　(一)治疗

　　无症状的组织细胞纤维瘤不需治疗。对偶然发现的病灶，可以通过定期随诊，以观察病情的变化。对于有症状的病灶，病灶在不断发展扩大且有骨折倾向时，可选择病灶刮除植骨，预后很好。对于小的病灶，可行单纯刮除，无需植骨，也可通过随诊，病灶有可能自愈。

　　(二)预后

　　组织细胞纤维瘤预后好，文献未见恶变报道。