疾病名：耳部恶性肿瘤 所属部位：耳

就诊科室：耳鼻喉科,外科,肿瘤科

症状检查：纤维蛋白原（Fg,FIB）,多药耐药（MDR）基因检测

　　鳞状细胞癌的病因：

 　　不甚清楚。耳廓鳞状细胞癌可能与紫外线照射有关，如在强烈阳光下曝晒。外耳道鳞状细胞癌则可能与慢性外耳道炎或慢性中耳炎的炎性刺激有关。

　　外耳道腺样囊性癌的诊断：

　　此肿瘤在临床上常被误诊为外耳道炎、中耳炎、外耳道骨疣等病，因此对中年以上患者，病程长的外耳道痛性肿物，特别是外耳道肿块在发病早期即有明显耳痛，而局部又无急性炎症表现者，尤应提高警惕。最后诊断需靠病理检查。

　　一.鳞状细胞癌的临床表现：

　　耳廓鳞癌早期表现为屑状斑丘疹，有痒感，搔抓易引起出血，逐步发展为硬结，之后表面糜烂、溃烂或形成菜花样肿物。初期无疼痛，晚期侵及软骨膜时疼痛较明显。外耳道鳞癌早期常被诊为慢性外耳道炎或外耳道胆脂瘤，患者常有血性耳漏，检查可见外耳道局部皮肤糜烂，有肉芽样组织生长，取组织送检，常可明确诊断。耳廓鳞癌发展缓慢，发生转移亦较晚，最常发生转移的部位为腮腺淋巴结，其次为颈静脉二腹肌淋巴结及颈后上淋巴结。外耳道鳞癌常呈浸润性生长，可很快侵及其下的骨组织，并可累及面神经。

　　二.基底细胞癌的临床表现：

　　初起常为一灰色小结节或稍隆起的皮肤硬斑，无何不适。有时有痒感，抓破后易出血，流水。硬结逐渐增大，中央溃烂形成溃疡，边缘高起，似火山口状。肿瘤呈侵润性扩展，一般生长缓慢。基底细胞癌转移罕见。转移主要途径是局部淋巴结转移，亦可发生远处转移，常见部位为肺部和骨。

　　三.外耳道腺样囊性癌的临床表现：

 　　外耳道耵聍腺样囊性癌，生长非常缓慢，就诊前病史可长达数年。早期常有间歇性耳痛，晚期可转为持续性剧痛，并向颞部及耳周扩散。肿瘤堵塞外耳道可引起耳鸣、传导性听力减退。病程较长者，可伴有继发感染及耳漏，如伴发外耳道炎、中耳炎等。

　　局部检查主要为外耳道软骨部肿块，多位于外耳道前下壁，基底广，质地硬，可有触痛，肿块表面皮肤完整（感染时例外），可有触痛。肿瘤亦可呈环状硬结状，使外耳道狭窄。肿瘤生长穿破皮肤则呈红色肉芽状，外耳道内可见血脓性渗出物。

　　四.黑色素瘤的临床表现：

　　多见于中老年。肿瘤常发生于耳轮、耳甲腔，也可见于外耳道及耳后区。早期病变扁平、光滑，有灰黑色的色素沉着，晚期形成肿块，并出现溃疡及坏死。应该注意的是，耳部良性色素痣如生长加快，有灼热感、疼痛，或表面糜烂、出血，应高度警惕发生恶性黑色素瘤变的可能。

　　本病主要与耳部良性肿瘤、耳部良性色素痣、外耳道炎、中耳炎、外耳道骨疣等相鉴别。

　　外耳道鳞癌常呈浸润性生长，可很快侵及其下的骨组织，并可累及面神经。

　　外耳道腺样囊性癌塞外耳道可引起耳鸣、传导性听力减退。病程较长者，可伴有继发感染及耳漏，如伴发外耳道炎、中耳炎等。

　　本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。

　　一.鳞状细胞癌的治疗：

　　以手术切除为主。耳廓鳞癌视其发生部位及大小，可采用不同的手术法。位于耳轮处较小的肿瘤，可采用楔形或星形切口，一期切除缝合。肿瘤较大者，可采用耳后移行皮瓣，分两期修复切除后的耳廓缺损。如肿瘤累及大部分耳廓，则需行耳廓全切除及断层皮瓣移植术（图1、2）。范围局限肿瘤较小的外耳道鳞癌，可采用整块外耳道切除术。切除范围应包括外耳道皮肤及四周骨壁、鼓膜及锤骨。肿瘤范围广泛，侵及邻近组织并有颈部淋巴转移者，则需行改良颞骨切除术及颈部解剖术。必要时尚需切除腮腺及下颌关节（图3）。放疗对于外耳鳞癌效果较差，不宜单独采用，可与手术治疗结合使用。

　　图1  小型耳廓癌手术

　　（1）（2）楔形切除  （3）（4）星形切除  （5）（6）（7）广泛切除，皮瓣整复

　　图2  广泛耳廓癌肿切除术

　　（1）（2）（3）（4）耳廓部分切除  （5）（6）耳廓全切植皮

　　（1）外耳道癌外或内段部分切除                                                            （2）骨性部分切除

                  （3）广泛切除后手术野

　　图3  外耳道癌切除术

　　二.基底细胞癌的治疗：

　　以手术切除为主，亦可配合放疗。肿瘤累及范围较广，如侵及软骨、外耳道或中耳，则需施行广泛颞骨切除术。

　　三.外耳道腺样囊性癌的治疗：

　　该肿瘤在病理上常为低度恶性，但无包膜，呈侵润性生长，术后极易局部复发，预后较差。手术宜行早期广泛切除。发病时间短、肿瘤范围较局限者，可行外耳道全切除术。切除范围应包括软骨、骨性外耳道、鼓环、鼓膜、锤骨、乳突气房、颧弓根，如有必要，还可行腮腺切除术。病变范围较广泛者，应行颞骨次全或全切除，包括切除下颌骨髁状突，并行颈上淋巴结清扫。放疗对某些病人可能有帮助，但一般来说该肿瘤对放疗敏感性较差。

　　四.黑色素瘤的治疗：

　　应以早期手术切除为主。发生于耳轮部小的浅表黑色素瘤，可行楔形切除术。浸润性生长且肿瘤较大者，应视其范围，分别采用耳廓切除、腮腺切除和颈淋巴廓清术。黑色素瘤对放射线不敏感。