病因与具体的发病机制尚不明确,主要有一下几种猜测:
(1)该病可能是将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。
(2)更多病例能检测到轮状病毒,也有副流感病毒,所以可能也是病毒感染出现的症状;
(3)血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少,也可能是一种原因,至于这种减少的情况属于原发性(合成或释放的缺陷)或继发性的(由于消耗增加或失活),暂时不清楚。
(4)患儿的尸解结果发现弥漫性脑水肿伴脑疝,以及大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。非特异性发现,包括斑点状肝细胞浊肿和变性。
(1)前期症状:多出现发热、呕吐、腹泻、上呼吸道症状;
(2)典型临床特征:急性发作的脑病,表现为惊厥,昏迷和肌张力下降和严重休克。
(3)其他症状高热,直肠温度温度高达43.9℃,弥漫性血管内凝血,脑水肿,便血,还有代谢性酸中毒,急性肾功能衰竭,肝转氨酶升高等症状。血液检查可见血小板减少和红细胞压积下降。
(4)原发性的肺和心肌累及少见。
(5)实验室检查结果常显示白细胞增多,低血糖,高钾血症,但血氨正常。
(6)细菌学和病毒培养均为阴性。
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鉴别诊断应与败血症性休克,Reye综合征,中毒性休克综合征,溶血性尿毒综合征,中暑和病毒性出血热相鉴别,根据它们的临床病程或实验室表现排除。
(1)与败血症性休克相鉴别
败血症性休克是由病原微生物及其毒素在人体引起的一种微循环障碍状态,致组织缺氧、代谢紊乱、细胞损害甚至多器官功能衰竭。年人、婴幼儿、慢性疾病、长期营养不良、免疫功能缺陷及恶性肿瘤患者或较大手术后患者尤易发生。
(2)与Reye综合征相鉴别
又称急性脑病合并内脏脂肪变性综合征,是一种急性、一时性、可逆性和自限性疾病,基本病变是急性脑水肿和弥漫性肝脂肪浸润。
(3)与中毒性休克综合征相鉴别
中毒性休克综合征是一种常由葡萄球菌引起的感染,病情迅速恶化发生无法治疗的休克。
(4)与溶血性尿毒综合征相鉴别
以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征。
(5)与病毒性出血热相鉴别
病毒性出血热泛指一种常伴以出血症状的严重综合症。它是由数类卫不同组别的病毒引起的疾病。
(6)与中暑相鉴别
高温和热辐射的长时间作用下,机体体温调节障碍,水、电解质代谢紊乱及神经系统功能损害的症状的总称。
该病可能存在轻至严重的运动功能障碍,数月后多为运动退化和癫疒间后遗症,所有病例中大多数(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。
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