疾病名：脑性瘫痪综合征 所属部位：头部

就诊科室：神经内科,儿科

症状检查：羊水甲胎蛋白测定（AFP）,颅脑CT检查,脑诱发电位

　　造成脑性瘫痪综合征的发病原因十分复杂，众说不一。实际上任何造成胎儿及新生儿脑组织缺血、缺氧、受伤或中毒等损害因素，均可引起不可逆性的脑损害。原因主要有以下几个方面：

　　(1)产前因素：先天畸形、遗传缺陷、子宫内感染、先兆流产、母体接触毒性物质、放射线损害、妊娠高血压等。

　　(2)产时因素：如难产、分娩时胎儿脐带由于下垂及绕颈等原因造成脐带供血中断、新生儿窒息、巨大儿及低体重儿、早产未成熟儿、产伤等。

　　早产儿中特别多见强直性截瘫，围产期窒息后四肢强直性痉挛，围产期窒息或核黄疸后手足徐动或肌张力低下。

　　(3)产后因素：如脑膜炎、败血症、脱水新生儿黄疸、新生儿颅内血肿、败血症导致休克、吸入性肺炎、肺不张导致脑缺氧等。

　　一、基本表现

　　脑瘫以出生后非进行性运动发育异常为特征，一般都有以下4种表现。

　　1，运动系统异常表现

　　临床症状：运动发育落后和瘫痪肢体主动运动减少，不能完成相同年龄正常小儿应有的运动发育进程，包括竖颈、坐、站立、独走等粗大运动，以及手指的精细动作。

　　2.肌张力异常

　　因不同临床类型而异，痉挛型表现为肌张力增高;肌张力低下型则表现为瘫痪肢体松软，但仍可引出腱反射;而手足徐动型表现为变异性肌张力不全。少数病人有面肌痉挛，也中有不自主手足徐动。

　　3.姿势异常

　　受异常肌张力和原始反射消失不同情况影响，患儿可出现多种肢体异常姿势，并因此影响其正常运动功能的发挥。体检中将患儿分别置于俯卧位、仰卧位、直立位、以及由仰卧牵拉成坐位时，即可发现瘫痪肢体的异常姿势和非正常体位。下肢股部明显内收，两膝紧紧靠拢，行走时呈剪刀或交叉步态;足部呈马蹄畸形，多以足尖着地，步态雀跃不稳，甚至步行困难，4-5岁时还不能行走。

　　4.反射异常 多种原始反射消失延迟。痉挛型脑瘫患儿腱反射活跃，可引出踝阵挛和阳性Babinski征。

　　5.惊厥发作发生在大约25%的患者中，最常见于痉挛型患者。斜视和其他视觉缺损也可出现。由于核黄疸引起的手足徐动的患儿常常表现为神经性耳聋和向上凝视性麻痹。有痉挛性偏瘫或截瘫的患儿常常有正常的智力;痉挛性四肢瘫痪和混合型常常和伤残性精神发育迟缓有关。

　　6.根据临床症状可以具体一下分为四大类：

　　(1)痉挛型综合征发生于大约70%的病例中。痉挛是由于上运动神经元受累引起的，可以较轻或严重影响运动功能。综合征可以产生偏瘫，截瘫，四肢瘫痪，两侧瘫。

　　受累肢体通常发育不良并且表现深反射增强和肌张力高，无力，挛缩倾向。有特征性的剪刀状步态和足尖走。在轻度受累的儿童中，可能仅仅有某些活动受损(如跑步)。伴随四肢瘫痪，常见有与皮质延髓相关的口，舌，腭运动的损伤，结果构音不良。

　　(2)共济失调型综合征发生在大约10%的病例中，是由于小脑或其传导通路受累所致。虚弱，协调不良，意向性震颤产生的不稳定，蹒跚步态，快速精细运动困难。

　　(3)手足徐动(运动障碍综合征)是基底节受累的结果。缓慢，扭动，无意识的动作可能影响四肢(手足徐动)或肢体近端部分和躯干(张力障碍型);可以发生突然，急促，大幅度的动作(舞蹈病型)。动作随情绪紧张而增加，睡眠时消失。存在严重的构音困难。

　　(4)混合型是常见的---最多见的，痉挛型和手足徐动型;较少见的，共济失调型和手足徐动型。

　　脑性瘫痪综合征常需要与以下疾病鉴别：

　　1.先天性韧带松弛症

　　本病主要表现为大运动发育落后，尤其是独自行走延缓，走不稳，易摔倒，上下楼费力。容易误认为是脑瘫，但本病主要表现为关节活动范围明显增大，可过度伸展、屈曲、内旋或外旋，肌力正常，腱反射正常，无病理反射，不伴有智力低下或惊厥。有时有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。

　　2.异染性脑白质营养不良

　　本病又称为硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下，随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展，检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。

　　3.婴儿进行性脊髓性肌萎缩症

　　进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病，肌无力呈进行性加重，肌萎缩明显，腱反射减退或消失，常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染，肌肉活组织检查可助确诊。

　　4.三体综合征

　　又称先天愚型、Down综合征，是最常见的常染色体疾病。根据其特殊面容及异常体征一般诊断不难。但有些病例新生儿时期症状不明显，只表现活动减少，面部无表情，对周围无兴趣，肌张力明显低下，肌力减弱，有时可误认为是脑瘫肌张力低下型，但本病膝反射减弱或难引出，这是与脑瘫明显的不同点，而且Moro反射减弱或引不出。确诊本病可查染色体。

　　5.孤独症

　　有些孤独症小儿行走时使用脚尖着地，有时误认为是脑瘫痉挛型。但体检可发现跟腱不挛缩、足背屈无障碍，腱反射不亢进，无病理反射，这些特点都可与脑瘫鉴别。

　　6.GM1神经节苷脂病

　　本病分三型，I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病，生后即有肌张力低下、吸吮无力，运动发育落后，晚期肌张力增高，呈去大脑强直状态，有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速，且有特殊外貌，表现为前额突出，鼻梁凹陷，耳位低，舌大，人中长，面部多毛，病儿发育迟缓，不能注视，有眼震，听觉过敏，惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥，约 l～2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大，脊柱后弯，关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态，对外界反应消失，多在2岁以内死亡。

　　7.当男性有手足徐动，自我致残，高尿酸血症诊断为Lesch-Nyhan(自毁容貌症)综合征。皮肤和眼的异常提示有结节性硬化，神经纤维瘤，共济失调性毛细血管扩张，应为vonHippel-Lindau病(家族性视网膜和小脑血管瘤)，或sturge-Weber综合征(斯特奇-韦伯综合征)。婴儿期的脊柱肌肉萎缩，脊髓小脑退行性变和肌营养不良通常缺乏脑病征象。

　　(1)儿童容易患牙齿和齿龈疾病，而且治疗困难。因为小儿不易合作和异常运动、紧张等，很少接受齿科治疗。脑性瘫痪患儿牙齿疾病中多见的为龋齿，以及由于使用抗痉挛药而致的齿跟增生、牙服炎、齿列及咬合异常等。

　　(2)并发语言障碍

　　脑性瘫痪患儿的语言障碍发病率为65%—95%，其中四肢瘫患儿发生率较高，往往以吸吮困难、吞咽和咀嚼困难为先导，表现为发音不清、构语困难、语言表达障碍、甚至失语症等。由于发声、构音器官的运动障碍和四肢运动障碍、听觉障碍、智能和生长环境等原因导致。

　　(3)并发听力障碍

　　脑瘫患儿伴有听力缺损并不罕见，据统计，5%为完全失聪，6%为部分听力丧失。听力障碍多见于手足徐动型脑瘫患儿，这主要由核黄疽后遗症所致。

　　(4)并发眼和视力障碍

　　脑瘫患儿有55%一60%在视觉上有问题，其中最常见的是斜视和弱视。一般在婴儿期出现，随年龄增长斜视逐渐消失。知果6个月以上的婴儿还有斜视，应该去医院诊治。

　　(5)学习障碍

　　由于脑部损伤，视力、听力、语言、智力障碍，注意力不集中，学习动力不强，常闹情绪，学习能力受到影响。

　　(6)知觉、认知障碍

　　脑性瘫痪患儿在这方面的功能看起来很好，但已确认存在有两点识别、形的鉴别、空间知觉等知觉、认知障碍。

　　(7)癫痫

　　有39%—50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫，尤其是智力重度低下的孩子。癫痫不仅妨碍脑性瘫痪的疗育，并且反复的惊厥有增强脑损伤的危险。

　　脑瘫的预防应分为以下几方面。

　　1.首先预防脑瘫的关键在于孕妇在围产期的保健。

　　(1)怀孕期间，孕妇的健康、营养状况与胎儿的生长发育有着密切的关系。特别是怀孕的头3-4个月是胎儿各类器官分化形成的关键时期，尤其是神经器官的形成与分化。若母体遭受病毒感染、中毒、X线照射、外伤、吸烟或酗酒等等，均可影响胎儿中枢神经系统的发育，从而造成脑瘫或其他畸形。

　　(2)分娩期间，例如难产、胎儿窒息等也可能导致脑瘫。因此，做好孕期保健，保证孕妇身体健康、防止疾病、合理营养、控制妊娠次数、不吸烟、不喝酒、做好孕妇产前检查、排除难产因素，确保顺产是预防脑瘫重要而有力的措施。

　　(3)尽量住院分娩，因为新生儿出生后要进行胎儿监护、复苏或手术分娩等，以尽量避免生产过程中的胎儿脑损伤。出生一个月内的婴儿离开母体到自然环境中生活，其各方面的生长发育都很快。然而对环境的适应能力却比较差，极易感染而导致脑瘫。如果能做好新生儿的保健工作，采用一套科学的新生儿筛查措，只要条件许可，生下的婴儿都最好要到附近的保健所接受定期的体格检查。

　　(4)必要的免疫接种对孕妇做必要的计划免疫接种，如注射风疹疫苗可防止孕妇风疹病毒的感染，从而预防由此导致的脑瘫。

　　2. 对已有脑瘫综合征的患儿采取积极的预防措施

　　尽早发现、尽早治疗。婴儿出生后要立即到医院做定期检查，特别是母亲怀孕过程中不顺利，或有难产、早产、新生儿窒息等情况者更应接受密切观察。一旦发现小儿表现不正常，就应该马上到医院做全面检查。如能对脑瘫做出正确的早期诊断，并尽早地加以合理治疗和综合的康复措施，是有可能使部分脑瘫患儿基本康复正常的。

　　3.采取一切可能的措施预防其发展成残障

　　(1)当脑瘫的障碍明显出现后，应该及早地采取一切可能的措施预防其发展成残障，而保存现有机能提供教育及职业康复机会等，以减少残障给个人、家庭、社会造成不利的影响。

　　(2)在预防脑瘫的原发性障碍的基础上，对于各种继发性障碍也应积极的预防。因为继发的障碍又会进一步加重患儿的功能障碍，给患儿带来新的痛苦、增加康复的困难。由于脑瘫患儿运动功能障碍和姿势异常没有得到及时的纠正或病情程度较重时，就会出现一系列继发障碍。例如，肢体关节的挛缩、畸形、肌肉的萎缩，肩、髋关节的脱位，脊椎前凸、后凸、侧弯，骨质脱钙、骨折等。也可继发引起一系列身体和精神发育障碍，例如，心肺功能下降、直立性低血压、血栓性脉管炎，情绪低落、心理障碍等等。