多囊肾可分为两型:婴儿型和成人型,以后者多见。婴儿型患者因肾脏无功能,常于出生后不久死亡,只有极少数能存活到成人。成人型患者在出生时肾脏即已存在囊肿,绝大多数为双肾异常。其典型特征是全肾满布大小不等的囊肿,囊肿压迫肾脏,使肾脏不堪重负,无法正常工作,直至衰竭。早期因囊肿较小可无症状,大多数患者在40岁左右才出现症状;常见有腰背部疼痛、发胀感,尿血、尿痛等排尿异常。诊断相对较易,家族史加上肾脏B超、CT检查可确诊。
目前尚无任何方法能阻止多囊肾疾病的发展。但现代医学对此并非束手无策:对于早期患者,肾功能尚未出现异常时,不必改变生活方式和限制活动,只需密切监测;早期也可以行手术治疗,切除囊肿的顶壁,“开窗”降低肾内压力,延缓病程进展。晚期患者双肾已被囊肿侵蚀,出现肾功能衰竭,医生还有“杀手锏”:透析治疗或换肾(肾移植术)。对于年龄较轻、预期寿命较长的患者,若经济条件许可,最好做肾移植术。
对于有多囊肾家族史的个人,须及早就医,获得泌尿外科医师的生活指导;结婚前须婚检,包括遗传学检查和基因诊断,以决定是否生育,减少多囊肾的发生率。
(责任编辑:罗英周)
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