食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层,以纵行肌为主,绝大部分在食管壁内,即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状,有蒂与食管壁相连,有自口中呕出的报告,这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。
肿瘤可发生于食管任何部位,国内报道以中段最多见,下段次之,上段最少,在颈段的极少,因颈段食管由随意肌构成,在腹段的也不多,不易区别来自食管或贲门肌层。肿瘤绝大部分为单发,多发的仅约2%~3%,自2个至10多个不等,文献上还提到有弥漫性食管肌瘤玻肿瘤大小不一,2~5cm的最多见,切除标本有小至0.5cm&time0.4cm&time0.4cm,大至17cm&time10cm&time6cm,以重量算最小的0.25g,最重的有5000g。
肿瘤呈圆形、椭圆形,也有不规则形状,如分叶型、螺旋形、生姜形、围绕食管生长呈马蹄形的。食管平滑肌瘤病有多个肿瘤的可致整个食管壁增厚,诊断有一定困难。肿瘤质坚韧,多有完整的包膜,表面光滑。主要向腔外生长,生长缓慢,切面呈白色或带黄色。
组织切片见为分化良好的平滑肌细胞,长梭形,边界清楚,瘤细胞呈束状或漩涡状排列,其中混有一定数量的纤维组织,偶尔也可见神经组织。食管平滑肌瘤变为肉瘤的很少,有的文献报告为10.8%,但有的学者认为,肉瘤为另一独立病,没有直接证据说明由平滑骨瘤恶性变所致。
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